Aangeboren afwijkingen

Aangeboren afwijkingen hebben een grote impact op pasgeborenen en hun ouders. Bij Zmack zijn we gespecialiseerd in de behandeling van onder meer schisis, microtie en craniosynostose. We starten de correcties al op zeer jonge leeftijd en streven ernaar dat elk kind vanaf 6 jaar ‘speelplaats proof’ is. Onze focus ligt steeds op een zo normaal mogelijk functioneren en een optimale kwaliteit van leven.

Baby met aangeboren afwijking schisis lip.

Craniosynostose

Wat is het?

De schedel bestaat uit verschillende botdelen die via naden met elkaar verbonden zijn. Bij craniosynostose sluit een of meerdere schedelnaden te vroeg, waardoor de schedel een afwijkende vorm krijgt en de groei wordt belemmerd. Dit kan soms leiden tot verhoogde druk in de schedel en problemen met de hersenontwikkeling. De uiteindelijke hoofdvorm — lang en smal, puntig of scheef — hangt af van welke naad te vroeg sluit, zoals de kroonnaad, pijlnaad, voorhoofdsnaad of lambdanaad, en kan zowel cosmetische als functionele gevolgen hebben.

Wat zijn de symptomen?

De groei vanuit de schedelnaden is meestal voltooid rond 8 jaar. Sluit een naad te vroeg, dan stopt de groei op die plaats en groeit de schedel extra ter hoogte van de nog open naden. Dit veranderde groeipatroon leidt tot een afwijkende schedelvorm.

Hoe gaan we te werk?

Door de grote variatie in vormen van craniosynostose bestaat er geen standaardbehandeling. Elke patiënt wordt individueel beoordeeld door een multidisciplinair team. Afhankelijk van de situatie kan de behandeling variëren van een corrigerende helm tot een operatieve correctie van de schedel.

Schisis​

Wat is het?

Schisis is de medische term voor een aangeboren spleet in de lip, het kaakbeen of het verhemelte. Met gerichte operaties kunnen zowel het functioneren van mond, kaak en verhemelte als het uiterlijk — met minimale littekenvorming — worden hersteld.

Wat zijn de symptomen?

Schisis komt voor in verschillende gradaties en wordt herkend aan een afwijkende verhouding van bovenlip en neus, vaak gecombineerd met een groeiafwijking van de bovenkaak.

Veelvoorkomende problemen als een gevolg hiervan zijn:

  • Een verstoord slikpatroon met voedselverlies via de neusholte
  • Nasale spraak
  • Terugkerende oorinfecties
     

Hoe gaan we te werk

De volledige schisisbehandeling gebeurt door een multidisciplinair team en verloopt in verschillende fasen tijdens de eerste levensjaren. Ook uw eigen kinderarts wordt nauw betrokken. Ons doel: elk kind ‘speelplaats proof’ maken tegen de leeftijd van 6 jaar. Hieronder vindt u een beknopt overzicht van de consultaties en ingrepen:

  • Prenatale consultatie
    Na een diagnose via prenatale echo bespreken we de behandelingsmogelijkheden en het verloop nog vóór de geboorte.
  • Consultatie na de geboorte (0–1 maand)
    Samen met prof. Nadjmi beoordelen we de uitgebreidheid van de schisis en wordt een definitief, individueel behandelplan opgesteld.
  • Voorbereiding op de eerste ingreep (2–3 maanden)
    Préoperatief consult bij anesthesist en MKA-chirurg.
  • Functionele lipsluiting (3 maanden)
    Via kleine incisies worden de liphelften verbonden om een eerste deel van de lipfunctie te herstellen. Dit maakt de definitieve lipsluiting drie maanden later eenvoudiger en esthetisch beter.
  • Definitieve lip- en neuscorrectie (6 maanden)
    De bovenlip en neus worden verder gecorrigeerd, met vorming van een natuurlijke cupidoboog en betere symmetrie van neus en neustip. Er wordt een siliconen neusstukje geplaatst. De NKO-arts controleert de oren en plaatst indien nodig diabolo’s. 
  • Sluiting van het zacht verhemelte (9 maanden)
    Essentieel voor spraak en de functie van het middenoor. Het verhemelte krijgt een normale vorm, wordt verlengd en wordt robotgeassisteerd gereconstrueerd.
  • Sluiting van het hard verhemelte (18–24 maanden)
    Door eerdere correcties is de spleet vaak al 70–80% versmald, waardoor het hard verhemelte in twee lagen kan worden gesloten met minimale littekenvorming. De oren worden opnieuw gecontroleerd.
  • Tandheelkundige consultatie & opvolging (24–36 maanden)
    De ontwikkeling wordt nauwgezet opgevolgd; halfjaarlijks of jaarlijks vindt audiometrie plaats.
  • Opvolging (3 jaar)
    Evaluatie van de kaakgroei en beweeglijkheid van het zachte verhemelte.
  • Opvolging (4 jaar)
    Gezamenlijke consultatie met MKA-chirurg en orthodontist voor opvolging van kaak- en tandboogontwikkeling.
  • Reconstructie kaakspleet (5 jaar)
    Met ConeBeam CT en 3D-beelden brengen we de situatie in kaart. De kaakspleet wordt gereconstrueerd met bot uit de linker heupkam. Ook neusbodem en tandboog worden hersteld en de oren gecontroleerd.
  • Opvolging (6 jaar)
    Indien nodig een nieuwe ConeBeam CT-scan ter orthodontische evaluatie.
  • Opvolging (7 jaar)
    Bespreking van eventuele secundaire correcties. Jaarlijkse gezamenlijke controle met de orthodontist voor opvolging van kaakgroei en tandwisseling.
  • Opvolging (7–18 jaar)
    De MKA-specialist en/of orthodontist volgt de verdere groei van kaken, aangezicht, neus en lip.

Microtie​

Wat is het?

Microtie is een aangeboren afwijking waarbij de oorschelp onderontwikkeld is of ontbreekt. Dit kan één- of tweezijdig voorkomen en variëren van een lichte misvorming tot volledige afwezigheid (anotie). Vaak gaat microtie gepaard met gehoorverlies omdat de gehoorgang of het middenoor onvoldoende is aangelegd.

Wat zijn de symptomen?

De afwijking is zichtbaar bij de geboorte en kan het gehoor beïnvloeden, wat vooral bij jonge kinderen gevolgen kan hebben voor de taalontwikkeling. Ook het psychologische effect van een zichtbare ooraandoening speelt een belangrijke rol.

Hoe gaan we te werk?

De behandeling hangt af van de ernst en de functionele impact. Voor esthetisch herstel zijn er twee opties: reconstructie met eigen ribkraakbeen (autoloog) of een op maat gemaakte prothese. De timing en keuze van behandeling worden steeds afgestemd op de leeftijd, ontwikkeling en wensen van het kind en de ouders.

Benieuwd naar wat ZMACK voor u kan betekenen?

Nieuwsoverzicht

Als toonaangevende associatie van MKA-chirurgen in Vlaanderen proberen we voortdurend onze kennis te verbreden en te delen.
Dit doen we door deelnames aan internationale fora. Het laatste nieuws omtrent onze meest recente stappen vindt u hieronder.